恶性周围神经鞘膜瘤是什么？
恶性周围神经鞘膜瘤，也称为神经纤维肉瘤或神经源性肉瘤，是Schwann细胞源性肉瘤的一种亚型。该肿瘤占全部软组织肉瘤的3%~10%，在NF1患者中占较大比率。恶性周围神经鞘膜瘤的一般人群和NF1患者中的患病率分别为0.001%和0.1%，NF1患者发生该病的终生累积风险约为8%~13%。
恶性周围神经鞘膜瘤可见于体内各处，已有丛状神经纤维瘤的部位，发生该病的风险增加了20倍；其它风险因素包括放射治疗史、整个NF1基因胚系突变（微缺失）。
NF1患者若主诉有剧痛或疼痛难以控制、已有的丛状神经纤维瘤快速增大、肿瘤质地改变（由软变硬）或新的神经功能缺损，则应立即评估是否存在恶性周围神经鞘膜瘤。MRI有助于确定肿瘤的位置和大小，但无法鉴别肿瘤的良恶性。
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