什么原因引起神经纤维瘤发病的吗?
神经纤维瘤病是常见的神经皮肤综合征之一,属于常染色体显性遗传病,其为一种良性肿瘤。但是是什么原因引起神经纤维瘤发病的呢?
神经纤维瘤病在组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。神经纤维瘤外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以全身都出现,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑,是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。其致病基因位于常染色体,在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白—神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因的活性从而减缓细胞增殖。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。
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