神经纤维瘤的临床表现
神经纤维瘤男性居多。牛奶咖啡色皮斑和多发性神经纤维瘤为其特征。皮损呈淡棕色、表面光滑、边缘清晰，最常见于躯干与腋窝。色斑直径大于3cm，总数超过6个者，提示本病。可有多发的皮肤纤维瘤和纤维软瘤，大小不一，质地较软，固定或有蒂。长于浅表皮神经上的神经纤维瘤，为能推动的珠样结节，按压时可出现沿神经干分布的疼痛或感觉异常。多个融合的丛状神经纤维瘤常伴头颅、颈项、躯干或肢体相应部位皮肤或皮下组织的增生，引起不对称性局部肥大--神经瘤性象皮病。
神经纤维瘤位于椎管内表现为慢性神经根痛和在晚期出现脊髓或马尾压迫症。有的伴发椎管内脑脊膜瘤或髓内肿瘤。颅神经中以三叉、面、听和迷走神经最常受累，出现咀嚼肌无力和萎缩、面部麻木、周围性面瘫、耳鸣、听力减退和眩晕等症状。表现可与单侧或双侧的听神经瘤相同。可引起脑积水和颅内压增高。可有轻度精神发育迟缓与癫痫。神经纤维瘤位于腹腔内可引起肠梗阻或消化道慢性失血。部分病人可伴发多种骨骼畸形，以脊柱后侧突最为常见。有的可伴发神经节瘤、嗜铬细胞瘤、眼眶血管瘤、肺囊肿和内分泌腺肿瘤等。
椎管内或颅内神经纤维瘤都有脑脊液蛋白质的增高。放射摄片可见相应椎体、椎间孔或内听道的骨质改变。
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