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中医专家简介
      孔彪儒孔教授,出身中医世家,1960年毕业于北京中医学院。长期从事医—教—研工作,发表学术论文数十篇,擅长全息诊疗。重视现代诊断与传统中医辨治相结合,师古而不泥古,治病不拘成见,据证用药,古方今方兼用,望面诊脉即知病因;辨病因用药,方法新,辨症细,认证确,用药当,自创新法新方疗效卓著,从医近50年,对常见病的治疗药到病除,对各种疑难顽症的救治均有较高建树。
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正文  当前位置:助康网 >>神经纤维瘤 >>小儿神经纤维瘤病有哪些表现?  

小儿神经纤维瘤病有哪些表现?

更新时间:2016-11-2 10:06:50
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小儿神经纤维瘤病有哪些表现?

    小儿神经纤维瘤有什么表现:


    1.皮肤改变咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1~3mm直径似雀斑状的浅棕色斑,称为腋窝雀斑,成簇出现,数目往往较多,也具有诊断意义。


    皮肤的神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少,如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童期也可见到,常破坏面容,颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道,影响呼吸。


    2.眼部异常虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体),一般体格检查不能发现,需在裂隙灯下观察,表现为突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,6岁以后常见,有诊断意义。


    3.神经系统神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构,为良性肿瘤,身体各部位的神经纤维均可受累,由于肿瘤的性质、部位的不同临床表现也多种多样。视神经胶质瘤可见于15%的病人中,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩、局部疼痛或眼球突出,单侧或双侧。听神经瘤往往在10岁以后发生,表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。脑部还可见到脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤,脊髓及神经根也可波及。本病可伴有学习困难及行为障碍,但明显智力低下及癫痫发作不太多见。


    4.其他系统骨骼常表现为先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全等。常可见蝶骨发育不良、病理性骨折、胫骨假关节形成等。


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