神经纤维瘤的症状都有什么表现
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1、皮肤特征:瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色,散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑。此斑常为最早的此病表现,起于幼年期,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,形状不规则,界限清楚。
2、瘤体特征:瘤体为多发,主要分布于躯干及四肢,也可分布于大脑内部。数量从数个到数千个不等。大小从数毫米至数厘米大小不等。单个瘤体最小可有1克,最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状,大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉,其中可以存在一些较硬的实质包块。瘤体随年龄增多增大,成年发展较慢,可以生长成巨大型或细长型。
3、病理特点:瘤体多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有条索状的粗大神经。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。巨大型神经纤维瘤中,有大量供养动脉网和怒张的回流静脉。巨型瘤患者可以失去活动能力,也能造成全身性营养不良。
约10%神经纤维瘤病患者产生恶变,成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
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