脊髓空洞症的一些常见的病发原因
脊髓空洞症是一种慢性疾病,主要是后颅底骨质发育不良引起的后颅窝内容积缩小,导致枕骨大孔区结构拥挤,影响患者脑脊液的正常循环,导致脊髓中央管积水扩大,形成脊髓空洞。脊髓空洞症属于先天性发育性脊髓异常。在发生脊髓空洞症的时候主要表现为肌肉萎缩、营养障碍、肌肉萎缩等。脊髓空洞症多发在20-30岁之间发病,起病比较隐匿。
了解脊髓空洞症的病因有助于及早的做好脊髓空洞症的预防工作,那么脊髓空洞症的病因有哪些呢?
脊髓空洞症形成的原因:
① 脑脊液搏动传递学说:当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说:后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或 Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞。
③粘连学说:Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow- Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
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