什么是多发性神经纤维瘤
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。神经纤维瘤见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。
【临床表现】
1.皮肤色素斑:几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沉着;
2.多发性皮肤结节:数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色,大小不等,触之柔软如疝样;
3.口控损害:表现为乳头状瘤或单侧性巨舌;
4.内脏损害:由于颅内肿瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼,可引起脊柱侧凸,消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。
治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环,因此在治疗神经纤维瘤方面配方独特——纤瘤康复散。
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