脊髓空洞症临床有哪些症状?
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。迄今病因尚未最后肯定。脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种,脊髓空洞症临床有哪些症状?
感觉障碍
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展,则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大,侵及脊髓丘脑束,则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵,出现损害平面以下深感觉缺失。
运动障碍
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元,同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大,由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压,可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血,则症状可迅速加重。
营养障碍
最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛,活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此外,皮肤营养障碍,包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉,故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡,甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失,形成莫旺(Morvan)征。
延髓症状
延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,为脊髓空洞症的延续。症状多不对称,累及一侧延髓,可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍,并有累及小脑通路的纤维。
其他
疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外,本病常合并多种先天性畸形,如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸,脊柱裂和Arnold-Chiari畸形,弓形足等。
治疗脊髓空洞症根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环效果好,目前治疗脊髓空洞症中药验方空洞康复汤下效果显著。
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