间质性肺炎的病理特点

1、病理变化大体表现变化多端，早期病例的肺部外观可以正常，然而，晚期重症病例表现为弥漫性的蜂窝样改变。

2、双侧受累，好发于双下肺叶或胸膜下区域。

3、在低倍镜下可以发现病变的多样性，可呈现为正常肺组织，肺间质炎症、纤维化或蜂窝肺样改变。

4、肺泡壁增厚，常常由广泛的胶原沉着、细胞外物质和单核细胞浸润所致。

5、蜂窝样囊性改变，非细胞组成的胶原束和“成纤维细胞灶”是UIP最主要的特点。

6、间质性肺炎是一种活动性进展。成纤维细胞灶发生在先前有肺损伤的部位，常伴有活动的胶原合成。免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。

7、蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

8、其他特征性包括，平滑肌肥厚，组织化生和Ⅱ型肺泡细胞增生肥大；粘液腺增生；继发性肺动脉高压改变；牵拉性支气管扩张和细支气管扩张；肺泡腔空间缩小；肺泡结构破坏和扭曲。

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