肺纤维化有一个更形象的名字叫做“蜂窝肺”，肺纤维化被医学界称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化目前还是一个世界性的难题，因为它的发病原因非常复杂。科学家王选、美国著名作家、小说《大白鲨》的作者本奇利，香港著名演员董骠，还有《西游记》(大陆版 香港版 日本版)沙僧扮演者闫怀礼，他们全都是被肺纤维化夺去生命的。

肺纤维化　　

英文名称： Idiopathic pulmonary fibrosis

简称缩写： IPF

名词解释： 肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

病因病理

特发性肺间质纤维化的西医病因病机早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。

进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。

基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

延伸：室内装修、纯净水污染诱发怪病 肺纤维化病激增

室内装修、饮用水污染等环境污染，可能导致人的肺部受细菌侵袭，患上一种难治的肺纤维化怪病。日前，记者从市肺科医院获悉，本市肺纤维化病人近年来增加了60%，而青年患者的比率亦有增加。( 新闻晚报 )

忽略劳累埋下病根

李先生的噩梦从4年前开始。当时新装修好房子的他，全身心地投入到工作中去，每天早出晚归，下班时人累到连上楼梯都觉得腿软，饭也没空好好吃，抓到泡面、快餐就胡乱对付过去。不久单位体检，CT报告显示他的肺部有阴影，需要做进一步检查。李先生一想，药都不用开，自己当时吃得下、睡得香，也没有任何不适，并没把医生的忠告放在心上，仍然继续玩命的“工作狂”生活。

今年春节刚过，李先生突然觉得自己一下子“老”了，走几步路就气喘吁吁，说话也不连贯，最后连班也不能上了。而医院的复诊显示，他的肺部已经大面积纤维化，可能会危及生命。

像李先生这样的间质性肺炎病人并不少见。间质性肺炎与一般肺炎不同，普通肺炎细菌侵袭的往往是肺泡，而间质性肺炎受感染的是肺泡之间的隔膜，因此治疗更为棘手，发病也更为严重，最后出现的症状就是肺逐步纤维化或称硬化，人呼吸困难，低氧，肺张不开。

由于该病初期症状并不明显，很多人仅表现为容易劳累、喘气、不明原因的干咳，服用抗生素后也不见好，因此容易被忽视。一旦错过最佳防治时间，病情就可能发展得极为凶险。

肺纤维化良药难求

间质性肺炎专家表示，作为一种罕见而难治的呼吸道疾病，十多年来，间质性肺炎的发病率上升之快令人惊讶。原本门诊病人100个中有一两个间质性肺炎病人，现在她的专家门诊病人中，60%至70%病人都是被这种怪病缠身的受害者。

而且，间质性肺炎的发病人群原本以四五十岁以上的中老年人为主，现在它在年轻人中的蔓延速度之快也颇难费解。根据肺科医院的临床流行病学调查显示，300多例间质性肺炎患者中，30岁以下的就有二三十个，近整个发病人群的10%。

间质性肺炎专家表示，目前间质性肺炎是一个世界性的医学难题，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。

环境污染尤需警惕

专家表示，虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。在该病患者中，1/5都是家中新装修好，有好些病人甚至自己就是从事室内装潢工作的。她提醒，新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房，需通风闲置2至3个月以上才能入住。

另外，常用的桶装水，在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节，如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水侵袭肺部。因此，桶装水最好开封后3至5天就喝完，并在喝时饮用超过90度的热水。

由于肺纤维化有一定家族遗传史，因此家族中有肺检测阳性的人，较可能对该病存在应激反应。而交通警察、环卫工人、农民等常在灰尘密布场合工作的，以及抽烟成瘾者，也属于该病的高危人群。对这部分人，应增强自己的免疫能力，防止过度疲劳，注意营养，在出现容易劳累、喘气、不明干咳时，需引起警惕，及早诊治。