多年治疗神经纤维瘤疾病心得
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不建议手术治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。
神经纤维瘤是由于NFI基因发生突变,表现为常染色体显性遗传方式,患者有50%的机会遗传给后代。如果患者父母没有发病,可能只是患者本人的NFI基因发生了突变所引起。神经纤维瘤较严重的并发症是由于颅内神经受到影响。当患者出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等症状是要密切注意,可到有条件的医院做CT或MRI检查,症状严重时要手术治疗。
神经纤维瘤似属中医的“气瘤”范畴。如《医宗金鉴·外科心法》记载:“软而不坚皮色正常随喜怒消长,无寒无热者名气瘤”。又如《外科正宗》记载:“肺主气劳伤元气腠理不密外寒博而为肿口气瘤”。约50%病例代表新的基因突变,分为;皮肤损伤和内脏损伤本病临床上可分为以下数型:经典型神经纤维瘤;中枢或听神经瘤病;(混合型);(变异型);节段型(皮节型)神经纤维瘤病;无神经纤维瘤;晚发型神经纤维瘤。
治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环,因此在治疗神经纤维瘤方面配方独特——纤瘤康复散。
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