多发性神经纤维瘤的致病原因
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。
多发性神经纤维瘤的致病原因主要是常染色体显性遗传，是外胚层和中胚层组织发生障碍所引起的。它的主要特点是多系统、多器官受累，而且以中枢神经系统最为明显。
多发性神经纤维瘤的类型：
1、NFI型的特点是皮肤出现牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。患者还常伴有多种畸形和其他一些疾病，例如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，并且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。
2、NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，它的主要特点是出现双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤，很少有皮肤改变。
多发性神经纤维瘤的症状
多发性神经纤维瘤可引起皮肤色素沉着，典型的损害为牛奶咖啡斑，可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤，甚至还可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。肿块往往呈多发性、数目不定，可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头。可松弛地悬挂于皮表，而皱褶及松弛可致明显的畸形。
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