神经纤维瘤病流行病学
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
病因:是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。
发病机制:1.大体所见神经纤维瘤
不都与大神经干相连系亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上常侵及神经组织,在囊外分离时可见神经纤维进入及穿出肿瘤而不像神经鞘瘤不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。
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其独有的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性,直接抑杀肿瘤细胞,抑制肿瘤新生血管的生成,还可以促进癌细胞向正常细胞转化,也就是说使癌细胞“改邪归正”,从而阻止肿瘤的生长,起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力,减小放、化疗造成的毒副作用。
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