什么是多发性神经纤维瘤病?
多发性神经纤维瘤病属常染色体显性遗传的家族性疾病,发病率少,同时伴发局部恶性神经鞘瘤且有家族聚集病史。也称VonRecklinghausen病,多属斑痣性错构瘤,而非真性肿瘤。
临床上具有五大特点:
(1)多发性皮肤结节和瘤块;
(2)皮肤牛奶咖啡样色斑,常在儿童或青年期先于肿瘤出现;
(3)周围神经干串珠状神经纤维瘤样增粗;
(4)局部神经纤维瘤性橡皮病;
(5)伴有其他畸形、呆滞及黑色素瘤。因其临床表现呈多态性,曾将本病区分为8个类型:I型即经典型,占85%-90%;II型为中央型,表现为双侧听神经瘤伴少量色斑;III型为兼有皮肤多发性结节与中枢神经系统肿瘤;IV型为伴有色斑的弥漫性神经性肿瘤;V型为局限性的常有色斑的神经纤维瘤;VI型则有只有色斑,此型多不具遗传性;VII型为迟发性,多在20多岁以后出现异常;上述之外的则有VIII型。本病瘤样结节生长缓慢,有时可自动停止,报道有10%-15%恶变率,多数恶变为神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤,偶尔恶变。
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纤瘤康复散以疏肝健脾为主,佐以化痰活血。以柴胡、枳实、青皮、香附、乌药等药材疏肝理气。桔梗、枳壳、党参、茯苓、陈皮、木香等药材燥湿化痰。半夏、川贝母、海藻、昆布等药材散结化痰,白芍、当归、川芎等药材养血活血。
纤瘤康复散以涤痰散结为主,兼以健脾活血。以半夏、胆南星、白芥子、贝母、天花粉等药材涤痰散结。蜈蚣、全蝎、蟅虫、海藻、昆布等药材攻坚散结,并能活血逐瘀。
纤瘤康复散以活血化瘀、荡涤痰浊为主,辅以理气,“气行则血行”。以红花、桃仁、三棱、莪术、鬼箭羽等药材活血化瘀。昆布、海藻、苏子、葶苈子、半夏等药材荡涤痰浊。佐以黄芪、桂枝等药材益气通络。
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