脱屑性间质性肺炎临床特点

“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。

影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1／４的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。

病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。

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