脊髓空洞症的发病及临床特点
脊髓空洞症发病隐袭,缓慢进展,多见于中青年。典型的症状是病变节段分离性痛、触觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。首先,脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段性分离性痛触觉障碍,并可伴有下运动神经元性瘫痪。有延髓空洞症者可有球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。
其次,受损节段以下肢体可有锥体束征。可有植物神经损害表现,如霍纳氏征、夏科关节及皮肤营养性溃疡,常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
本病引起两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。
本病检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。
如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
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