Chiari畸形伴脊髓空洞症

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症分型

 三分法：

I型：小脑扁桃体下疝至C1以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移；

Ⅱ型：小脑扁桃体及部分小脑蚓

部下疝至推管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1以下；

Ⅲ型：在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。

四分法

I型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路；

Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、Ⅳ脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔；

Ⅲ型：包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出；

Ⅳ型是指小脑先天发育不全；其中Ⅲ型及Ⅳ型临床较少见。

随着MRI的广泛应用，对Chiari畸形认识的深入，Pillay等主张以MRI所示的解剖异常对成人Chiari畸形进行分型：扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型，无脊髓空洞者为B型。脊髓空洞在Chiari畸形的合并症中占很大比例，由此也说明脊髓空洞的形成与Chiari畸形有着密切的关系。

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