脊髓空洞症有什么样的体征啊?
脊髓空洞症(syringomyelia,SM),1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征,属先天性发育性脊髓异常。
脊髓空洞症以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离,以及受累平面以下的长束症状。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
脊髓空洞症引起的运动障碍症状:下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈"鹰爪"手。
随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
1、感觉障碍:空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离:痛温觉丧失,触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。
2、运动障碍:因脊髓前角细胞受累,手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤,严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。
3、植物神经功能障碍:因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累,可出现Horner征。
4、约20%的病人发生关节损害:由于关节痛觉缺失,常因磨损破坏引起脱钙,活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。
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