脊髓空洞症——小脑扁桃体下疝畸形

【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。

【分型】分为3型：

Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。

Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。

Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。

【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。

【临床表现】可有下列部分或全部症状：

颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。

颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。

脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等

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