脊髓空洞症的临床表现
脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病；以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征；肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成；常位于颈髓下段和胸髓上段；多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织；还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。
临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。
1、起病症状 因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难；或面部、躯体排汗异常；少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。
2、感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
3、运动异常 主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。
4、神经营养障碍 如早期：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗；中期：出现脊柱、上肢关节变形；晚期：可出现大小便失禁。
5、延髓损害 延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有解膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等；如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
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