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间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,其发病率呈逐年增高的趋势,过去10年中增加了87%,它包括200多个病种,是一组病因多样、表现多样的疾病,主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜,肺泡与毛细血管的气体交换通过这个生物膜进行,通常厚度在0.1-0.3微米之间,由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性,气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化,增厚的呼吸膜限制了肺的扩张,患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。患者的5年生存率低于20%。 最早的症状是活动后气短
患者以进行性呼吸困难、气短喘息、动则加重为主要表现,约占84%-100%,胸闷、咳嗽、咳痰多为伴随症状,严重者可有紫绀、杵状指(趾)等。早期X线胸片可能基本正常;中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
到了晚期出现肺纤维化。肺纤维化是结节病,药物性肺纤维化、外源性过敏性肺泡炎都是可以治愈的;非特异性间质性肺炎(NSIP)对激素敏感,也是有可能治好的;有些类型尽管不易治愈,但早期发现、及时采取防治措施,也可以延长生存时间,提高患者的生活质量。
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