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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化,为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄,患者以中、老年较多,多见于40~60岁之间。临床特征是出现进行性呼吸困难,X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影,肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是,早期表现为脱屑性间质性肺炎,晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过,但本病预后不佳,病死率甚高,常因肺功能不全和心力衰竭而死亡。平均生存期为5~6年,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧,多在6个月内死亡。年龄愈小者,病程愈短。
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