红斑狼疮(LE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。近年来,由于实验室检测技术的发展,临床诊断水平的提高,本病的发病数增多,仅次于儿童类风湿关节炎,居小儿全身性结缔组织病中的第2位。
近年来,医学中的免疫学得到了迅猛发展,在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念,认为红斑狼疮这一疾病是自然发病,病因不明,有遗传因素,好发于育龄妇女,身体的多个器官出现病变,临床表现多种多样,在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体,并且出现相应身体组织(靶器官)受侵害后的有关症状,病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润,应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效,所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中,包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病,它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系统受累的全身性疾病。(如典型的胶原病),因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病,归结于风湿病学中,又是六种经典胶原病之一,这已成为国际通用的概念。
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