再生障碍性贫血的诊断

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2、一般无脾大。

3、骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4、能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5、一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

　　②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

　　A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×10¹²/L。

　　B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×10⁹/L。

　　C.血小板<20×10⁹/L。

　　③骨髓象：

　　A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA)：

　　①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。

　　②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　③骨髓象：

　　A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

　　B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化：临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

　　目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×10⁹/L，血小板<20×10⁹/L，贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA；未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来，不少学者将粒细胞<0.2×10⁹/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血、出血、感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断。对少数不典型病例，可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。